Beeldvorming van axonaal transport en neuroinflammatie in ALS patiënten

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een neurodegeneratieve ziekte met progressief spierverlies en een slechte prognose. Momenteel is er geen curatieve therapie beschikbaar. Belangrijke mechanismen bij het ontstaan en de progressie van de ziekte zijn ontsteking en axonale transportdefecten. Histon deacetylase (HDAC) zijn eiwitten met een cruciale rol in microtubulaire stabiliteit. Recent hebben we een tracer [18F]EKZ001 gevalideerd die beeldvorming en kwantificering van HDAC6 expressie in vivo bij ALS patiënten mogelijk maakt. Daarnaast is (neuro)inflammatie visualisatie mogelijk met behulp van [18F]DPA714 scans. Het doel van de studie is om beide ziektemechanismen op een longitudinale basis te onderzoeken en hun relatie en aanwezigheid in vroege ziekte, progressie en differentiatie (bijvoorbeeld met geassocieerde dementie die bij 50% van de patiënten aanwezig kan zijn) te bestuderen om het proof-of-mechanism voor nieuwe therapeutische doelen aan te tonen.