Axonale factoren als modificerende factoren in motorneurondegeneratie - een translationele benadering.

De motorneuronziekten zijn een heterogene groep van aandoeningen. Hun pathogenetisch mechanisme blijft onvolledig begrepen, maar dysfuntie van het axon is een cruciaal en vroegtijdig element in al deze ziekten. In het voorliggend project bestuderen we het actiemechanisme van verschillende factoren waarvan we in voorafgaand werk gevonden hebben dat ze een rol spelen in de pathogenese van motorneurondegeneratie, en die de axonale structuur en/of functie beïnvloeden: progranuline, elongator protien 3, de efrinereceptor EphA4, en de kleine heat shock proteïnen HSPB1 en HSPB8. De neurodegeneratieve aandoeningen in dewelke we deze factoren bestuderen zijn amyotrofe laterale sclerose (met en zonder frontotemporale dementie) en de distale herediatire motorneuropathie. Het voornaamste doel van dit project is te onderzoeken hoe deze factoren motorneurondegeneratie modificeren in de muis, de vis en de mens. Bovendien willen we nakijken of interfereren met deze systemen een nieuwe therapeutische optie zou kunnen betekenen voor deze neruodegeneratieve aandoeningen.

Trefwoorden:Elongator protein, Progranulin, Heat shock protein, Ephrin, Frontotemporal dementia, Hereditary neurpathy, Amyotrophic lateral sclerosis

Disciplines:Neurowetenschappen, Biologische en fysiologische psychologie, Cognitieve wetenschappen en intelligente systemen, Ontwikkelingspsychologie en veroudering