Projecten
Biologische effecten van progranuline in axonale regeneratie en FTD KU Leuven
Null mutaties in het progranuline (GRN) gen veroorzaken frontotemporale dementie, maar hoe GRN haploinsufficiency neuronale dysfunctie veroorzaakt is niet geweten. We toonden vroeger reeds aan dat GRN neurotroof is in vitro. In deze studie maakten we gebruik van een in vivo systeem voor axonale uitgroei en observeerden we een vertraagd herstel in GRN-/- muizen na faciale zenuw beschadiging. Dit ...
Interactie tussen progranuline en tdp-43 in de pathogenese van frontotemporale dementie en amyotrofe lateraal sclerose. KU Leuven
Karakterisering van de biologische effecten van progranuline in axonale degeneratie en frontotempoorale kwabdegeneratie/amyotrofische laterale sclerose, een translationele studie KU Leuven
Het huidige project heeft als doel inzicht te krijgen in de biologische aspecten van progranuline (zoals de bronnen van progranuline in het zenuwstelsel, de verwerking van progranuline en de signalering van progranuline) en hoe dit van invloed is op neuronale disfunctie in vivo. Het begrijpen van de effecten van progranuline in het zenuwstelsel is belangrijk om gerichte therapieën voor neurodegeneratie geïnduceerd door ...
Kunnen geinduceerde pluripotente stamcellen gebruikt worden om de onderliggende mechanismen van neurodegeneratie te karakteriseren bij Frontotemporale lob degeneratie (FTLD) op basis van progranuline haploinsufficiëntie? KU Leuven
Frontotemporale dementie (FTD) is een neurodegeneratieve aandoening die leidt tot gedragsveranderingen en taalproblemen. In tegenstelling tot andere vormen van dementie komt FTD vaker voor op jongere leeftijd en is de aandoening in belangrijke mate erfelijk, waarbij vooral mutaties in GRN, MAPT of C9orf72 gevonden worden. Heterozygote mutaties in progranuline (GRN) leiden tot een tekort van het eiwit en ...